الجسم المضاد الأحادي النسيلة ضد NHLRC1/Malin لـ WB و IF/ICC و ELISA - Q6VVB1

المواصفات والمعايير الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة وتوطين NHLRC1/Malin

• NHLRC1، المعروف أيضاً باسم Malin أو EPM2B، هو إنزيم يوبيكيتين-بروتين ليغاز E3 يحتوي على تكرارات NHL ومجال إصبع الزنك من النوع RING.
• جنباً إلى جنب مع الفوسفاتيز EPM2A/لافورين، يشكل مركب يستهدف البروتينات غير المطوية ومنظمات استقلاب الجليكوجين للتحلل بواسطة نظام اليوبيكيتين-البروتيازوم، مما يمنع تراكم البوليجليكوزان السام.
• تتضمن ركائز اليوبيكيتنة الرئيسية EPM2A/لافورين نفسه، ووحدات الفوسفاتيز المستهدف للجليكوجين PPP1R3C/PTG و PPP1R3D، وإنزيم إزالة تفرع الجليكوجين AGL، وكلها موجهة للتحلل بواسطة البروتيازوم بطريقة تعتمد على اللافورين.
• كما يعزز Malin تحلل تجمعات البروتين من خلال مسار البلعمة الذاتية الكلية، بشكل مستقل عن البروتيازوم، مما يبرز دوره في مراقبة جودة البروتين الخلوي.
• على المستوى تحت الخلوي، يتم توطين NHLRC1 في الشبكة الإندوبلازمية والنواة، وهو ما يتوافق مع مشاركته في استقلاب الجليكوجين وتحلل البروتين.
• التعبير النسيجي واسع النطاق، حيث تم الكشف عن البروتين في الدماغ، والمخيخ، والحبل الشوكي، والنخاع، والقلب، والكبد، والعضلات الهيكلية، والبنكرياس، مما يؤكد أهميته الفسيولوجية.
ترتبط الطفرات في جين NHLRC1 بمرض لافورا، وهو اضطراب تنكسي عصبي مميز يتميز بالصرع الرمعي العضلي التدريجي، مما يؤكد دوره الحاسم في توازن الخلايا العصبية.
• الكلمات المفتاحية: البلعمة الذاتية، متغير مرضي، الشبكة الإندوبلازمية، الصرع، رابط للمعادن، التنكس العصبي، النواة، مسار اقتران Ubl، إصبع الزنك.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• يتوافق المستضد مع الأحماض الأمينية من 79 إلى 280 من بروتين NHLRC1 البشري (NP_940988.2)، وهي منطقة تشمل جزء من المجال الطرفي N وتكرارات NHL؛ قد يمنح هذا التصميم خصوصية لـ Malin الكامل الطول.
• بالنسبة للنقل اللطفي الغربي (Western blotting), يتوقع ظهور نطاق بوزن حوالي 42 كيلو دالتون في محللات الخلايا أو الأنسجة البشرية; يُنصح باستخدام ضوابط تحميل مناسبة والتحقق من خصوصية النطاق باستخدام عينات منخفضة التعبير أو منزوعة الجين.
• في التألق المناعي/ICC، يجب تحسين بروتوكولات التثبيت والنقع للكشف عن كل من مجمعات الشبكة الإندوبلازمية والنووية; يمكن أن يؤكد التلوين المشترك مع علامات العضيات التوطين.
• قد تستفيد تطبيقات ELISA من اقتران هذا الجسم المضاد بجسم مضاد للكشف يتعرف على حاتمة مميزة; يجب تحديد ظروف الاختبار (مثل تركيز الطلاء، والحجب) تجريبياً.

CamelBio: جسرك الشامل لتوريد المنتجات

CamelBio هو شريكك المتكامل للمواد الخام لأجهزة التشخيص في المختبر، يقدم أجساماً مضادة أحادية النسيلة تم التحقق منها، وبروتينات مؤتلفة، وكواشف مساعدة لتسريع تطوير التشخيص. بفضل خبرتنا في الأهداف النادرة مثل NHLRC1/Malin، ندعم أبحاث الأمراض التنكسية العصبية والصرع من الفكرة إلى العيادة. تضمن سلسلة التوريد الشاملة لدينا جودة ثابتة وقابلية للتوسيع لفحوصاتك القائمة على الأجسام المضادة.