جسم مضاد أرنب متعدد النسيلة مضاد لـ GAA لـ WB، IF/ICC، ELISA - P10253

المواصفات والمعايير الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة وتوطين GAA

• ألفا-جلوكوزيداز الليزوزومي (GAA)، المعروف أيضًا باسم حمض المالتاز أو ألفا-جلوكوزيداز، هو هيدرولاز جليكوسيد ينتمي إلى عائلة الجليكوزيداز.
• أساسي لتحليل الجليكوجين في الجسيمات الحالة. يسبب نقص GAA مرض تخزين الجليكوجين النوع الثاني (مرض بومبي). مراجع ذات صلة: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• يحلل روابط الجليكوسيديك ألفا-1,4 وألفا-1,6 في الجليكوجين، مع أعلى نشاط على الجلوكان المرتبط بألفا-1,4. مراجع ذات صلة: PMID:29061980
• يتركز التوطين تحت الخلوي بشكل أساسي في تجويف الجسيم الحال ومرتبط بغشاء الجسيم الحال.
• ترتبط تعدد الأشكال والطفرات في جين GAA ارتباطًا مباشرًا بمرض بومبي، وهو اضطراب تخزين ليسوزومي (كلمة مفتاحية: متغير المرض، مرض تخزين الجليكوجين).
• يخضع GAA لتعديلات ما بعد الترجمة تشمل الارتباط بالجليكان (بروتين سكري) والفوسفرة (بروتين فوسفوري)، ويحتوي على روابط ثنائي كبريتيد هيكلية.
• يتم تصنيعه مع ببتيد إشارة يوجهه إلى الجسيم الحال، حيث يولد المعالجة التحليلية للبروتين الإنزيم الناضج.
• تم تحديد البنية ثلاثية الأبعاد عالية الدقة، وتم التعرف على البروتين عن طريق تسلسل البروتين المباشر والبروتيوميات القائمة على مطياف الكتلة (كلمات مفتاحية: بنية ثلاثية الأبعاد، تسلسل بروتين مباشر، تعريف بروتيومي).

إرشادات ونصائح تقنية للتجارب

• يقع المستضد المناعي (البقايا 350–450) ضمن منطقة محفوظة من GAA البشري؛ تحقق من التفاعل المتصالب للعينات غير البشرية عن طريق محاذاة التسلسل.
• لاختبار وسترن بلوت، الوزن الجزيئي المتوقع لكامل الطول هو 105 كيلو دالتون؛ قد تظهر الأشكال الليزوزومية المعالجة كحزم منخفضة الوزن. استخدم مثبطات البروتياز المناسبة أثناء تحضير العينة.
• كجسم مضاد متعدد النسيلة، يجب مراقبة الاتساق من دفعة إلى أخرى؛ ضع في اعتبارك معايرة الجسم المضاد لكل دفعة جديدة.
• في التألق المناعي، قم بالتلوين المشترك مع علامة ليسوزومية (مثل LAMP1) لتأكيد التوطين الليزوزومي المحدد.
• لتطبيقات ELISA، قم بتقييم الارتباط ببروتين GAA المؤتلف المغلف تحت الظروف المثلى قبل الاستخدام في الاختبارات الكمية.

كاميل بيو: جسر التوريد الشامل الخاص بك

تسهل كاميل بيو عملية شراء المواد الخام للتشخيص المخبري من خلال توفير الوصول إلى أجسام مضادة عالية الجودة مثل هذا الجسم المضاد المتعدد النسيلة المضاد لـ GAA، ذي الصلة بأبحاث اضطرابات التخزين الليزوزومية. تشمل شبكة التوريد لدينا أزواج أجسام مضادة تم التحقق منها، وكميات كبيرة من الكواشف المساعدة، وتوريد مخصص للأهداف النادرة. سواء كنت بحاجة إلى كواشف لدراسات تحليل الجليكوجين أو تطوير مجموعات التشخيص، فإننا نربط احتياجاتك من المفهوم إلى العيادة.