مضاد أحادي النسيلة للأرنب ضد Frataxin/FXN [تم التحقق من KD] لـ WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

المواصفات والمعلمات الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة Frataxin وتوطينه

• Frataxin (FXN) هو بروتين ميتوكوندري يعمل كمنشط حاسم لنقل الكبريتيد إلى البروتين السقالة ISCU داخل مجمع تجميع مجموعة الحديد والكبريت (ISC) الأساسي، وهو أمر ضروري للتخلق الحيوي لمجموعة [2Fe-2S] من الصفر.
  المراجع ذات الصلة: PMID:12785837, PMID:24971490

• مجمع ISC الأساسي، المكون من NFS1:LYRM4:NDUFAB1 و ISCU، ينتج كبريتيدًا يتم تسليمه إلى ISCU بطريقة تعتمد على FXN؛ ثم يتم تثبيت المجمع بواسطة FDX2، مما يتيح تجميع مجموعة [2Fe-2S] ونقلها إلى الشابات (HSCB, HSPA9, GLRX5) (حسب التشابه).

• يربط FXN أيون الحديدوز (Fe²⁺) ويتم إطلاقه عند إضافة L-cysteine و FDX2 المختزل أثناء تجميع المجموعة؛ وهو يسرع نقل الكبريت من وسيط الكبريتيد NFS1 إلى ISCU والثيولات الصغيرة مثل L-cysteine والجلوتاثيون، مما يعزز تكوين الكبريتيد وإطلاق الكبريتيد.
  المراجع ذات الصلة: PMID:24971490, PMID:29576242

• يظهر الشكل الأوليغومري لـ FXN نشاطًا فيروكسيدازيًا في المختبر، يحفز أكسدة Fe²⁺ إلى Fe³⁺، مما قد يحمي من الإجهاد التأكسدي المحفز بالحديد.
  المراجع ذات الصلة: PMID:15641778

• قد يعمل FXN كبروتين تخزين للحديد، مما يشكل معدن الفيريهايدريت عبر الأوليغومرة، وكشاب للحديد يحمي مجموعة [4Fe-4S]²⁺ في الأكونيتاز من التفكك، مما يعزز إعادة تنشيط الإنزيم.
  المراجع ذات الصلة: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• يعمل كشريك ربط للحديد عالي التقارب لـ ferrochelatase (FECH)، حيث يسلم الحديد ويسهل الخطوة النهائية للتخلق الحيوي للهيم في الميتوكوندريا.
  المراجع ذات الصلة: PMID:15123683, PMID:16239244

• ينظم FXN نشاط ربط RNA لـ ACO1 ويساهم في التخلق الحيوي لبروتينات الحديد والكبريت في السيتوبلازم، ومقاومة الإجهاد التأكسدي، وبقاء الخلية بشكل عام.
  المراجع ذات الصلة: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• يشمل التوطين داخل الخلوي الميتوكوندريا والسيتوبلازم؛ لوحظ التعبير النسيجي في القلب، والخلايا الليمفاوية للدم المحيطي، والألياف الجلدية. ترتبط الطفرات في FXN بمرض فريدريش للترنح، وهو اضطراب توسع تكرار ثلاثي.

التوجيه التجريبي ونصائح تقنية

• يغطي المستضد (الأحماض الأمينية 42–210 من FXN البشري) جزء البروتين الناضج، ومن المتوقع أن يكتشف الأشكال الكاملة والمجهزة للميتوكوندريا؛ في WB، ضع في الاعتبار النطاق المتوقع للس precursor عند ~23 kDa والمنتجات المقسمة الأصغر المحتملة.
• تم الإشارة إلى التحقق من KD (خفض التعبير) لهذا المضاد، مما يsuggest تحديدًا للهدف؛ ومع ذلك، يجب على الباحثين التحقق من التعبير في نظام الخلايا ذي الصلة (مثل HeLa، HepG2، أو خطوط الألياف).
• بالنسبة لـ IF/ICC و IHC-P، قد يكون من الضروري تحسين بروتوكولات التثبيت/النفاذية للوصول إلى المستضدات الميتوكوندريا والسيتوبلازمية؛ ضع في الاعتبار التحقق باستخدام أنسجة تحكم إيجابية معروفة (مثل القلب، الجلد).
• بصفته مضادًا أحادي النسيلة للأرنب، فإنه يقدم أداءً ثابتًا للدفعة وهو مناسب لسير عمل التقاط أو الكشف المستند إلى ELISA؛ اقترنه مع كواشف الكشف المناسبة وتحقق من صحته في مصفوفة العينة ذات الصلة.

CamelBio: جسر التوريد الشامل الخاص بك

يدعم CamelBio الشركات المصنعة للتشخيص والمختبرات البحثية بمحفظة شاملة من المواد الخام لـ IVD، بما في ذلك أزواج الأضاد التي تم التحقق منها، والبروتينات المعادة التركيب، والمواد الكيميائية المساعدة. لأبحاث تجميع مجموعة الحديد والكبريت في الميتوكوندريا ومرض فريدريش للترنح، نقدم أضدادًا محسنة، وخيارات طلب بالجملة، وتوريدًا للأهداف النادرة لتسريع تطوير المقايسة الخاصة بك. تواصل مع فريقنا التقني لاستكشاف حلول التوريد المخصصة التي تربط بين الاكتشاف والتطبيق السريري.