مضاد أحادي النسيلة أرنب ضد فراتاكسين / FXN لـ WB و IF/ICC و ELISA - Q16595

المواصفات والمعلمات الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة فراتاكسين / FXN وموقعه الخلوي

• فراتاكسين (FXN)، المعروف أيضًا باسم بروتين مرض فريدريش الرنحي، هو بروتين ميتوكوندري مشفر بواسطة جين FXN (FRDA, X25). الطفرات التي تؤدي إلى تمدد تكرار ثلاثي النوكليوتيد GAA تسبب مرض فريدريش الرنحي، وهو اضطراب تنكس عصبي.
• فراتاكسين هو مكون من مركب تجميع نوى الحديد والكبريت الأساسي (ISC)، حيث يعمل كمنشط لنقل الكبريت الفوقي من مركب السيستين ديسولفيراز NFS1:LYRM4:NDUFAB1 إلى البروتين الحامل ISCU، مما يسرع نقل الكبريت ويسهل تجميع نواة [2Fe-2S] (PubMed:12785837، PubMed:24971490). يرتبط بأيون الحديدوز ويتم إطلاقه عند إضافة L-سيستين و FDX2 المختزل أثناء عملية تجميع النوى (PubMed:29576242). المراجع ذات الصلة: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• الشكل الأوليغوميري لفراتاكسين يُظهر نشاط فيروكسيداز، حيث يحفز أكسدة Fe²⁺ إلى Fe³⁺، مما قد يوفر الحماية ضد الإجهاد التأكسدي المحفز بالحديد (PubMed:15641778). المراجع ذات الصلة: PMID:15641778
• يمكن لفراتاكسين تخزين الحديد كمعدن الفيريهايدرايت عبر تكوين الأوليغومرات (PubMed:11823441، PubMed:12755598) وقد يعمل كمرافق للحديد، يحمي نواة الأكونيتاز [4Fe-4S] من التفكك (PubMed:15247478) وينقل الحديد إلى الفيروشيلاز لتخليق الهيم (PubMed:15123683، PubMed:16239244). المراجع ذات الصلة: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• في السيتوبلازم، ينظم فراتاكسين نشاط ارتباط ACO1 بالحمض النووي الريبوزي (PubMed:20053667)، وقد يساهم في تكوين بروتينات الحديد والكبريت في السيتوبلازم (PubMed:16091420) ومقاومة الخلية للإجهاد التأكسدي (PubMed:16608849). المراجع ذات الصلة: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• يتواجد فراتاكسين بشكل رئيسي في الميتوكوندريا، كما تم اكتشافه أيضًا في السيتوبلازم والعصارة الخلوية.
• يتم التعبير عنه في القلب، وخلايا الدم اللمفاوية المحيطية، والألياف الجلدية.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• يغطي المستضد المناعي الأحماض الأمينية من 42 إلى 210، بما في ذلك منطقة فراتاكسين الناضج بعد انقسام ببتيد العبور الميتوكوندري. يُنصح بالتحقق من صحة الكشف عن كل من الأشكال السابقة والناضجة في الكسور الميتوكوندرية مقابل الكسور السيتوبلازمية.
• في النقل اللطفي الغربي (Western blotting)، يتوافق النطاق بالقرب من 23 كيلو دالتون مع فراتاكسين الناضج؛ وقد تظهر الأشكال السابقة عند وزن جزيئي أعلى قليلاً. استخدم ظروف الاختزال وعلامات وزن جزيئي مناسبة.
• في المناعة الفلورية (IF/ICC)، توقع نمط تلطيخ ميتوكوندري. يُنصح بالتلطيخ المشترك مع علامة ميتوكوندري لتأكيد الموقع.
• قد تستفيد تطبيقات ELISA من رسم الخرائط الفوقية لتحديد التوافق مع أزواج الالتقاط / الكشف في تطوير مقايسة الساندويتش.

CamelBio: جسرك الشامل لتوريد المواد

تُعد CamelBio شريكًا رائدًا شاملاً لتوريد المواد الخام لأجهزة التشخيص *In vitro*، حيث توفر لمصنعي التشخيص والمختبرات وصولًا شاملاً إلى أزواج الأضداد الموثقة، والأضداد أحادية النسيلة المحسنة مثل هذا النسيلة المضادة لفراتاكسين / FXN، والكواشف المساعدة بكميات كبيرة. سواء كنت تقوم بتطوير مقايسات للبحث الميتوكوندري أو تشخيص مرض فريدريش الرنحي، تسهل CamelBio عملية التوريد السلسة من مرحلة المفهوم إلى الاستخدام السريري، حتى لأهداف الأمراض النادرة.