جسم مضاد متعدد النسيلة ضد فرياتاكسين (FXN) للتلطم الغربي (WB) - Q16595

المواصفات والمعايير الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة بروتين فرياتاكسين وموقعه الخلوي

• يتم ترميز بروتين فرياتاكسين بواسطة الجين FXN (المعروف أيضًا باسم FRDA أو X25)، وهو بروتين ميتوكوندريا يبلغ وزنه 23 كيلو دالتون محفوظ جدًا عبر الأنواع. تمدد تكرار ثلاثية النوكليوتيد GAA في الإنترون يسبب مرض الركود فريدريخ، وهو مرض تنكسي عصبي.
• فرياتاكسين هو مكون رئيسي لمجمع تجميع نوى الحديد والكبريت الأساسية (ISC) في الميتوكوندريا، حيث ينشط نقل الكبريت الفوقي من مجمع السيستين ديزفيوراز NFS1:LYRM4:NDUFAB1 إلى البروتين الحامل ISCU، مما يسمح بالتوليف من جديد لمجموعة [2Fe-2S]. المراجع ذات الصلة: PMID:12785837 PMID:24971490
• يربط الحديد الثنائي التكافؤ ويتم إطلاقه عند إضافة إل-سيستين و FDX2 المختزل، مما يسهل تجميع مجموعة [2Fe-2S]. بعد ذلك يتم نقل المجموعة الناضجة إلى مرافقات البروتين مثل HSCB و HSPA9 و GLRX5. المراجع ذات الصلة: PMID:29576242
• خارج نطاق تكوين نوى الحديد والكبريت في الميتوكوندريا، قد يحمي فرياتاكسين من الإجهاد التأكسدي عن طريق تحفيز أكسدة الحديد الثنائي التكافؤ إلى حديد ثلاثي التكافؤ (نشاط فيروكسيداز) في شكله متعدد الوحدات، ويمكنه تخزين الحديد على شكل معدن الفيريهايدرايت. المراجع ذات الصلة: PMID:15641778 PMID:11823441
• قد يعمل فرياتاكسين كمرافق بروتيني للحديد، ينقل الحديد إلى إنزيم الفيروشيلاز (FECH) لتخليق الهيم ويحمي مجموعة [4Fe-4S] لإنزيم الأكونيتاز من التفكك. المراجع ذات الصلة: PMID:15123683 PMID:15247478
• يقع هذا البروتين بشكل أساسي في المطرس الميتوكوندري، ولكنه موجود أيضًا في السيتوبلازم، حيث قد يشارك في تكوين بروتينات الحديد والكبريت السيتوبلازمية وينظم نشاط ارتباط ACO1 بالحمض النووي الريبي. المراجع ذات الصلة: PMID:20053667
• ينتج عن الربط البديل للنسيلة عدة أشكال إيزوية للبروتين، ويخضع البروتين للمعالجة التحللية البروتينية لإزالة تسلسل الاستهداف الميتوكوندري.
• يتم التعبير عن بروتين فرياتاكسين في الأنسجة النشطة أيضًا، مثل القلب والخلايا اللمفاوية الدموية المحيطية والألياف الجلدية.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• يغطي المستضد المناعي الأحماض الأمينية من 42 إلى 210، التي تشكل الشكل الناضج المعالج لبروتين فرياتاكسين، ومن المتوقع أن يكشف عن البروتين الداخلي في أجزاء الميتوكوندريا والسيتوبلازم.
• في تقنية التلطيخ الغربي (WB)، يتوقع ظهور نطاق قرب 23 كيلو دالتون. ونظرًا لطبيعة الجسم المضاد كمتعدد النسيلة، قد تظهر عدة نطاقات ناتجة عن الأشكال الإيزوية أو وسائط المعالجة؛ لذا يجب التحقق من الأداء في ظل ظروف الاختزال.
• في تقنيات الكيمياء المناعية المناعية (IHC-P) والمناعة الفلورية (IF/ICC)، ضع في اعتبارك استرجاع المستضد والتصبيغ المشترك مع علامات الميتوكوندريا لتأكيد الموقع الخلوي.
• يتم التنبؤ بالتفاعل المتبادل لهذا الجسم المضاد مع فرياتاكسين الفأر والجرذ بناءً على التشابه التسلسلي العالي، ولكن يجب التحقق من الأداء في نظام النموذج الخاص بك.
• في تقنية ELISA، استخدم الجسم المضاد ككاشف التقاط أو كاشف الكشف؛ قد يؤدي الاقتران بنسيلة وحيدة مطابقة إلى تحسين خصوصية الفحص.

CamelBio: جسرك الشامل للحصول على المواد الأولية

تقدم CamelBio أزواجًا من الأجسام المضادة التي تم التحقق من صلاحيتها، وأجسامًا مضادة متعددة النسيلة محسنة مثل هذا الجسم المضاد ضد فرياتاكسين، ومواد مساعدة بكميات كبيرة لدعم تطوير فحوصات التشخيص وأبحاث الميتوكوندريا. بدءًا من الحصول على مكون واحد وحتى حزم مواد أولية شاملة، نحن نبني الجسر بين الفكرة والممارسة السريرية. تواصل معنا لمناقشة متطلباتك الخاصة بأهداف نوى الحديد والكبريت أو علامات الأمراض النادرة — نحن نقدم حلولًا موثوقة وقابلة للتطوير للتشخيص المختبري (IVD).