جسم مضاد أرنب متعدد النسيلة ضد BCKDHA للاستخدام في لطخة ويسترن، والمناعة الخلوية/الكيميائية، واختبار الإليزا - P12694

المواصفات والمعايير الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة وتوضع بروتين BCKDHA

• ينتج الجين BCKDHA الوحدة الفرعية ألفا للمكون E1 لإنزيم نازعة هيدروجين ألفا-كيتو الحمض المتشعب السلسلة في الميتوكوندريا، المعروف أيضًا باسم BCKDE1A أو MSU1.
• يشكل مع الوحدة الفرعية بيتا (BCKDHB) إنزيم E1 رباعي الوحدات غير المتجانسة الذي يحفز خطوة نزع الكربوكسيل المحددة لمعدل التفاعل لأحماض ألفا-كيتو المشتقة من الفالين، والليوسين، والإيزوليوسين.
• مركب BCKD مركزي في استقلاب الأحماض الأمينية متشعبة السلسلة، وينتج ثاني أكسيد الكربون وأسيل-كو أ لإنتاج الطاقة؛ ترتبط العيوب في جين BCKDHA بمرض بول شراب القيقب (MSUD).
• يتوضع البروتين في مصفوفة الميتوكوندريا، حيث يعمل كأوكسيدوريدوكتاز معتمد على بيروفوسفات الثيامين.
• تشمل التعديلات ما بعد الترجمة الأستلة والفوسفرة، ويرتبط البروتين بالبوتاسيوم كعامل مساعد.
• يؤدي التضفير البديل إلى توليد متغيرات نسخ متعددة.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• يتوافق المستضد المناعي مع الأحماض الأمينية من 276 إلى 445 من بروتين BCKDHA البشري، وهي منطقة قد تمنح خصوصية عبر الأنواع؛ تم الإبلاغ عن تفاعل متقاطع مع الفأر والجرذ.
• في لطخة ويسترن، من المتوقع ظهور حزمة قرب 50 كيلو دالتون؛ يُنصح بتخصيب عينات الميتوكوندريا إذا كانت الإشارة ضعيفة في محاليل الخلايا الكاملة.
• في المناعة الخلوية/الكيميائية، يجب توقع نمط تلطيخ ميتوكوندري؛ يُوصى بالتلوين المشترك مع علامات الميتوكوندريا.
• قد تستفيد تطبيقات الإليزا من تحسين وضعية المستضد المغلف وزوج الأجسام المضادة؛ يجب التحقق من الصحة في نظام العينة ذي الصلة.

كاميل بيو: جسر التوريد الشامل الخاص بكم

تدعم كاميل بيو مصنعي التشخيص والمختبرات البحثية بمجموعة شاملة من المواد الخام للتشخيص المخبري، بما في ذلك أزواج الأجسام المضادة المعتمدة، والأجسام المضادة متعددة النسيلة عالية الجودة مثل هذا الكاشف المضاد لـ BCKDHA، والكواشف المساعدة بالجملة. لمشاريع استهداف أخطاء التمثيل الغذائي الخلقية مثل مرض بول شراب القيقب، يمكن لكاميل بيو أيضًا توريد أجسام مضادة نادرة، وبروتينات معدلة وراثيًا، وتقديم استشارات فنية لتسريع تطوير المقايسات من المفهوم إلى العيادة.