الجسم المضاد متعدد النسيلة ضد ACADVL للتلقيح المناعي المنقوص، التألق المناعي/التألق المناعي للخلايا، اختبار ELISA - P49748

المواصفات والمعايير الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة بروتين ACADVL وموقعه الخلوي

• إنزيم أسيل-كوأ ديهيدروجيناز طويل السلسلة جدًا (ACADVL، المعروف أيضًا باسم VLCAD) يحفز خطوة نزع الهيدروجين الأولية في أكسدة بيتا للأحماض الدهنية الميتوكوندرية، مستخدمًا بروتين الفلافوبروتين الناقل للإلكترون (ETF) كمقبل للإلكترون لتحويل أسيل-كوأ طويل السلسلة إلى ترانس-2-إنويل-كوأ. مراجع ذات صلة: PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• يُظهر بروتين ACADVL تفضيلًا واضحًا لركائز أسيل-كوأ الأحماض الدهنية المشبعة التي يتراوح طول سلسلتها بين 12 و 24 كربون، ويمكنه أيضًا العمل على الركائز أحادية عدم التشبع مثل الأوليك والأحماض الدهنية متعددة عدم التشبع مثل دوكوساهيكسانويك (DHA) في الظروف المخبرية. مراجع ذات صلة: PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• يعمل الإنزيم كمتماثل ثنائي الوحدة، ويتمركز في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا، حيث يلعب دورًا حاسمًا في إنتاج الطاقة، خاصة في الأنسجة ذات القدرة العالية على أكسدة الأحماض الدهنية.
• يتم التعبير عن جين ACADVL بشكل رئيسي في القلب والعضلات الهيكلية، مع مستويات أقل في الكلى والكبد، وهو ما يتوافق مع دوره الرئيسي في استقلاب الطاقة في العضلات. مراجع ذات صلة: PMID:17564966 | PMID:8845838
• ضمن عائلة إنزيمات أسيل-كوأ ديهيدروجيناز الميتوكوندرية، يُظهر ACADVL تداخلًا في خصوصية الركيزة مع ACAD9 و ACADL ولكنه يُعد الإنزيم الرئيسي نازع الهيدروجين طويل السلسلة في الأنسجة عالية الأكسدة. مراجع ذات صلة: PMID:17564966
• يخضع البروتين للعديد من التعديلات بعد الترجمة، بما في ذلك الأستلة، الفسفرة، وS-النتروزلة، والتي قد تعدل نشاطه أو ثباته.
• ترتبط الطفرات في جين ACADVL بنقص إنزيم أسيل-كوأ ديهيدروجيناز طويل السلسلة جدًا (VLCADD)، وهو اضطراب يتميز باعتلال عضلة القلب، نقص سكر الدم ناقص الكيتون، واعتلال عضلة هيكلية، مما يؤكد أهميته التشخيصية.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• المستضد المناعي المستخدم يتوافق مع منطقة الطرف N-terminal (الأحماض الأمينية 1–140) من بروتين ACADVL البشري؛ يتوقع أن يتعرف الجسم المضاد على إجمالي ACADVL في العينات من الإنسان والفأر والجرذ.
• بالنسبة للتلقيح المناعي المنقوص (WB)، الوزن الجزيئي المتوقع هو 70 كيلو دالتون؛ تحقق من النوعية بملاحظة نطاق واحد بالقرب من هذا الحجم في محللات الأنسجة المعروفة بالتعبير العالي (مثل القلب والعضلات الهيكلية).
• بالنسبة للتألق المناعي (IF/ICC)، يجب التحقق من نمط التلوين الميتوكوندري باستخدام علامات العضيات الخلوية أو في خطوط الخلايا التي تعبر عن ACADVL.
• قد تتطلب تطبيقات اختبار ELISA معايرة متبادلة لتحديد ظروف الطلاء والكشف المثلى؛ فكر في استخدام بروتين مؤتلف منقى كعنصر تحكم إيجابي.
• نظرًا لأنه جسم مضاد متعدد النسيلة، يجب تأكيد الاتساق بين الدفعات المختلفة باستخدام عينة إيجابية معروفة؛ بالنسبة للفحوصات الكمية الحرجة، قم بتقييم التفاعل المتبادل مع إنزيمات أسيل-كوأ ديهيدروجيناز المرتبطة (مثل ACADL و ACAD9) إذا لزم الأمر.

CamelBio: جسرك الشامل لاستلام المواد

تمكّن CamelBio مصنعي المواد التشخيصية ومختبرات الأبحاث من الوصول الموثوق والشامل إلى مواد خام عالية الجودة للتشخيص في المختبر. يدعم هذا الجسم المضاد متعدد النسيلة ضد ACADVL تطوير فحوصات لاضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية الميتوكوندرية، ونحن نقدم الكواشف التكميلية مثل أزواج الأجسام المضادة المصدقة، والبروتينات المؤتلفة، والإنزيمات المساعدة. مهما كانت متطلبات خط إنتاجك – من الحصول على أجسام مضادة لأهداف نادرة إلى الكميات الكبيرة من الكواشف المساعدة – فإن CamelBio تبني جسرًا بين فكرتك والممارسة السريرية من خلال حلول إمداد سريعة تركز على قطاع الأعمال بين الشركات.