جسم مضاد وحيد النسيلة أرانب ضد ABCD1 للتقنيات WB و IF/ICC و ELISA - P33897

المواصفات والمعاملات الأساسية للمنتج

الخلفية البيولوجية: وظيفة ABCD1 وموقعه الخلوي

• ABCD1، المعروف أيضاً باسم بروتين أدريلوكودستروفيا (ALDP)، هو عضو في عائلة ناقلات ATP-binding cassette (ABC) الفرعية D، مشفر بواسطة جين ABCD1 (ALD).
• يعمل كناقل معتمد على ATP يقوم باستيراد أسيل-كوأ الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا (VLCFA-CoA) إلى داخل البيروكسيسومات، كما يمتلك نشاط أسيل-كوأ ثيوإستيريز (ACOT) الذي يحلل VLCFA-CoA قبل عملية النقل، وهي خطوة أساسية في عملية الاستيراد. المراجع ذات الصلة: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• يلعب دورًا مركزيًا في تحلل وتخليق الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا (VLCFAs) من خلال تنظيم الأكسدة البيتية داخل البيروكسيسومات، وظيفة الميتوكوندريا، واستطالة الأحماض الدهنية في الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية. المراجع ذات الصلة: PMID:21145416, PMID:23671276
• يشارك في تكوين المايلين: ينظم بشكل سلبي استطالة الأحماض الدهنية في الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية أثناء تكوين المايلين النشط، وهو مطلوب للحفاظ على المحاور العصبية وغلاف المايلين.
• يتحكم في استجابة الخلية للإجهاد التأكسدي من خلال تنظيم الفسفرة التأكسدية الميتوكوندرية وإزالة الاستقطاب.
• ينظم الاستجابة الالتهابية من خلال التنظيم الإيجابي للأكسدة البيتية لـ VLCFA داخل البيروكسيسومات.
• يشمل موقعه داخل الخلية أغشية البيروكسيسومات، الميتوكوندريا، الليزوسومات، والشبكة الإندوبلازمية، مما يعكس أدوارها المتعددة في النقل داخل الخلية.
• الطفرات في جين ABCD1 تسبب مرض أدريلوكودستروفيا المرتبط بالكروموسوم X (ALD)، وهو اضطراب تنكس عصبي حاد يتميز بتراكم الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا.

إرشادات تجريبية ونصائح تقنية

• المستضد المناعي يتوافق مع منطقة الطرف C-النهائي (الأحماض الأمينية 340–500) من بروتين ABCD1 البشري؛ تحقق من كشف البروتين كامل الطول والأشكال المحتملة باستخدام ضوابط إيجابية مناسبة.
• في تقنية النقل اللطافي (Western blot)، توقع وجود نطاق محدد حوالي 83 كيلو دالتون؛ استخدم خطوط خلوية من الإنسان أو الفأر المعروفة بالتعبير عن ABCD1 (مثل الأرومة الليفية، نسيج المخ) لتأكيد التفاعل.
• في تقنية التألق المناعي / ICC، قم بتحسين ظروف التثبيت / النفاذ، واعتبر التلوين المشترك مع واسمات البيروكسيسومات للتحقق من الموقع داخل الخلية.
• يجب أن يستخدم الكشف القائم على ELISA معيار بروتين ABCD1 مؤتلف يتطابق مع تسلسل المستضد المناعي للحصول على تقدير كمي دقيق.

CamelBio: جسرك الشامل لشراء المواد الأولية

تسهل CamelBio عملية شراء المواد الأولية لأجهزة التشخيص في المختبر (IVD) من خلال تقديم محفظة شاملة من الأجسام المضادة، المستضدات، والكواشف المساعدة. يدعم هذا الجسم المضاد متعدد النسيلة لـ ABCD1 الأبحاث في اضطرابات البيروكسيسومات واستقلاب الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا، ويمكن لشركة CamelBio توفير الإنتاج على نطاق كبير، أزواج الأجسام المضادة المعتمدة، وحلول شراء مخصصة لتلبية احتياجات تطوير التشخيص الخاصة بك. شارك معنا للحصول على مواد أولية موثوقة وتسريع خط تطوير اختباراتك.